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Caractéristiques cliniques et histopathologiques et un spectre unique d’organismes significativement associés à l’ostéomyélite à granulomatose chronique pendant l’enfance

Nous décrivons ici une combinaison de résultats cliniques, microbiologiques et histopathologiques significativement associés à l’ostéomyélite dans la maladie granulomateuse chronique. Lorsqu’ils sont présents, ces caractéristiques devraient éveiller la suspicion de maladie granulomateuse chronique sous-jacente Chez ces patients, des mesures prophylactiques anti-infectieuses visant à couvrir les micro-organismes hautement prévalents, ainsi que des mesures thérapeutiques agressives, devraient être fortement encouragés

tría JP Garrahan protocole de recherche, / Résultats Parmi nos patients, des patients atteints de CGD dans notre cohorte ont reçu un diagnostic de OM étaient liés X, était autosomique récessif, et avait un profil de succession indéterminé Parmi les patients, l’âge médian à OM diagnostic était années et mois, années et mois, années et mois, patients présentant une atteinte multifocale et présentant d’autres atteintes organiques. Les foyers les plus fréquemment touchés étaient les foyers OM, suivis par les foyers de la paroi thoracique, les foyers des extrémités supérieures et les foyers de tête. En ce qui concerne la participation à d’autres sites, les poumons étaient atteints, la peau, le SNC et les ganglions lymphatiques, et les articulations du patient avaient une atteinte pulmonaire et du SNC simultanée, une autre avait une atteinte cutanée et articulaire et un tiers avait une atteinte de la peau et des ganglions lymphatiques. Au moins une lésion osseuse par patient a été échantillonnée chirurgicalement, soit pour des raisons diagnostiques ou thérapeutiques. Tous les échantillons ont été analysés microbiologiquement ophtalmologie évaluée Dix de ces spécimens ont été confirmés n’avoir trouvé aucun os nécrotique sur les autres échantillons. Serratia marcescens a été isolé à partir de spécimens, différentes espèces d ‘Aspergillus sont issues d’ Aspergillus fumigatus, Aspergillus flavus in, et une autre espèce Aspergillus, Penicillium piceum a été isolé chez le spécimen et a eu des résultats de microbiologie négatifs Tous les patients présentant des infections fongiques avaient une atteinte multiorganique et un résultat plus médiocre; Tous les décès sont survenus chez des patients infectés par des champignons. Le traitement de l’OM fongique était principalement basé sur des médicaments antifongiques et sur la chirurgie. Le seul survivant d’un OM fongique était un patient qui présentait un nodule pulmonaire et une lésion de la côte. traités avec succès par chirurgie et antifongiques En revanche, des patients infectés par des bactéries ont eu une atteinte d’autres organes, mais aucun décès n’a été observé dans ce groupe. Tous les patients infectés par S. marcescens ont été traités avec des antibiotiques et une chirurgie. de la première infection attribuable à la CGD et a provoqué son diagnostic chez les patients atteints de S marcescens et d’Aspergillus Aucun de ces patients ne recevait de prophylaxie anti-infectieuse; Aucun des patients ayant reçu un diagnostic antérieur de CGD Aucun des patients recevant une prophylaxie antifongique n’a développé un OM fongique Parmi les patients présentant un OM bactérien, une prophylaxie antibactérienne a été administrée, tandis que les autres ne l’ont pas été. Notre groupe de contrôle Ni l’immunodéficience primaire ni secondaire, ni les données suggérant la CGD n’ont émergé de l’analyse de leurs dossiers cliniques par un immunologiste expérimenté SDR Une analyse microbiologique a été réalisée sur tous les échantillons osseux Six échantillons ont eu des résultats positifs pour Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline et sensible à la méthicilline. des échantillons de mycobactéries Mycobacterium tuberculosis et Mycobacterium bovis BCG souche Enterobacter ont été cultivés à partir de spécimens; Staphylococcus epidermidis, Streptococcus viridans, Pseudomonas aeruginosa et Escherichia coli ont été isolés de chaque échantillon, et des échantillons ont eu des résultats de test négatifs. Les caractéristiques cliniques et de laboratoire ont été comparées entre les patients et les sujets de contrôle Multifocal OM était présent chez les patients atteints de CGD. sujets témoins P =; OU, ; % CI, -; sensibilité, spécificité, PPV,; La VAN, et la participation d’autres organes a été détectée chez les patients et chez seulement les sujets témoins P & lt; OU, ; % CI, -; sensibilité, spécificité, PPV,; NPV, Aucune différence significative dans le nombre total de globules blancs, neutrophiles et plaquettaires ou même dans ESR ont été détectés entre les groupes au diagnostic OM ou après l’achèvement du traitement Hématocrite était significativement plus faible chez les patients atteints de CGD au diagnostic médian pour les patients,%; médiane pour les sujets témoins,%; P = mais pas après que OM a été guéri Aucune différence statistique entre les groupes n’était évidente pour la fièvre ou l’âge au diagnostic OM Les découvertes histopathologiques pour les patients et les sujets témoins ont également été comparées La présence d’inflammation aiguë et chronique sur les lames des échantillons OM était significativement sous-représentée patients P =; OU, ; % CI, -; sensibilité, spécificité, PPV,; NPV, Ce fut la seule comparaison variable unique qui était statistiquement différente entre les groupes Lorsque les modèles inflammatoires ont été combinés avec les autres variables, des différences statistiquement significatives sont apparues. D’autre part, la présence d’inflammation aiguë et chronique plus le tissu de granulation, l’os remodelé ou les lymphocytes était significativement sous-représentée et mal associée aux patients atteints de CGD avec une table OM.

Tableau View largeTélécharger la diapositiveHistopathologic comparaison de données et l’analyse statistique pour les patients et les sujets témoinsTable View largeTélécharger diapositiveHistopathologic comparaison de données et d’analyse statistique pour les patients et les sujets témoins

sur NB dans le cadre de la fibrose légère F et de l’inflammation chronique CI coloration à l’hématoxyline-éosine; grossissement original, × Discussion Nos résultats d’incidence et de distribution de pathogènes chez les patients atteints de CGD avec OM sont en accord avec d’autres rapports publiés [, -] Quatorze pour cent de nos patients atteints de CGD se sont présentés avec OM pendant leur suivi. ou dans le cadre d’une infection plus largement distribuée était la première manifestation attribuable à la CGD et a incité son diagnostic dans presque% de nos patients S des patients [%] et Aspergillus chez les patients [%] étaient les micro-organismes les plus répandus, ce qui explique % des échantillons microbiologiquement positifs testés De façon intéressante, aucun de ces micro-organismes n’a été trouvé dans le groupe témoin ou même dans tout autre échantillon osseux traité dans notre centre pour les cas par rapport aux témoins S marcescens OM, P & lt ;; pour les espèces d’Aspergillus OM, P = Ceci indique que les espèces S marcescens et Aspergillus, isolées des lésions osseuses, sont en elles-mêmes très suggestives du diagnostic de CGD Penicillium piceum, l’autre isolat parmi les cas, est une pathologie rare produisant des champignons filamenteux chez les immunodéprimés Le traitement de S marcescens OM était basé sur des antibiotiques plus débridement chirurgical, aboutissant à un résultat positif chez tous les patients. D’autre part, les espèces d’Aspergillus OM avec atteinte pulmonaire ont été traitées moins agressivement et ont entraîné la mort des patients. les politiques doivent être poursuivies chez les patients atteints de MG fémorale et atteints de CGD afin d’éviter de mauvais résultats Au moment du début de l’OM, ​​les mesures prophylactiques anti-infectieuses étaient incohérentes et n’étaient pas totalement respectées par nos patients Aucun des patients CGD recevait une thérapie par IFN-y; ont été traités avec antibactérien TMS-SMZ, et ont été traités avec prophylaxie antifongique itraconazole ou voriconazole Bien que pas de OM fongique présenté chez les patients recevant une prophylaxie antifongique, des infections à S marcescens TMS-SMZ-résistant encore présents chez les patients recevant une prophylaxie TMS-SMZ Parce que OM est un complication hautement prévalente chez les patients atteints de CGD, et parce que S marcescens est son agent causal le plus répandu, il serait intéressant d’envisager de nouveaux schémas prophylactiques antibactériens qui couvrent Somasces résistant aux TMS-SMZ, par exemple, fluoroquinolones Pour déterminer les marqueurs suggestifs liés à OM CGD, nous avons défini un groupe témoin comparatif Multifocal OM et / ou la participation simultanée d’autres organes étaient les résultats cliniques les plus pertinents et statistiquement significatifs suggérant CGD comme une maladie sous-jacenteMême si les patients atteints de CGD ont augmenté ESR, WBC, neutrophiles, et plaquettes à OM début, les différences n’étaient pas statistiquement significatives par rapport à celles Chez les sujets témoins, les hématocrites étaient significativement plus faibles que chez les sujets témoins au diagnostic OM. Cette différence, disparue après l’achèvement du traitement, est probablement le reflet d’infections récurrentes, à long terme ou plus sévères chez les immunodéprimés que chez les immunocompétents. Sur l’analyse comparative des lames histopathologiques OM, nous avons recherché la présence de différents types de lésions osseuses, d’infiltrats cellulaires et de schémas inflammatoires. Il était intéressant de noter une différence critique dans les profils inflammatoires entre les patients et les sujets témoins. la possibilité que les schémas histopathologiques associés à la CGD soient liés aux germes plutôt qu’à la CGD, un accent particulier a été mis sur la recherche de patients sans CGD ayant une MO causée par S. marcescens ou Aspergillus. Aucun cas n’a été diagnostiqué dans notre centre. La littérature médicale est donc limitée sur ce sujet. Même si on ne peut exclure La constatation simultanée de ces germes et des résultats histopathologiques est en effet significativement associée à la CGD avec une très grande spécificité et PPV Comme mentionné ci-dessus, CGD est non seulement caractérisé par une susceptibilité accrue aux maladies infectieuses, mais ses mécanismes inflammatoires altérés sont aussi une partie constitutive de cette entité. Ainsi, les modèles inflammatoires particuliers associés ou non à certains types d’infections doivent être considérés comme une règle plutôt qu’une exception chez les patients atteints de CGD. [-, -] En résumé, nous définissons clairement ici que OM – lorsque multi-focale, associée à d’autres organes, produit par S marcescens ou Aspergillus espèces, ou avec des signes histopathologiques de l’inflammation chronique et des caractéristiques liées aux granulomes – est significativement associé à la DMC et devrait soulever la suspicion de la présence de la DMC état de santé Chez ces patients, des mesures prophylactiques anti-infectieuses visant à couvrir les micro-organismes hautement prévalents, ainsi que des mesures thérapeutiques agressives, devraient être fortement encouragées [-,,]

Remerciements

Nous remercions Dr Patricia Santos et Dr Lidia Casimir pour leur collaboration dans le traitement des spécimens de microbiologie. Soutien financier Instituts nationaux de la santé et Centre international Fogarty et Prix Fogarty International de la recherche en recherche RTW aux conflits d’intérêts potentiels du SDRP Tous les auteurs: aucun conflit